Made on
Tilda
Кратковременная боль, похожая на удар электрическим током, прострел, укол или резкое жжение, может быть проявлением невралгии тройничного, языкоглоточного или промежуточного нерва, затылочной невралгии и нескольких более редких синдромов.
Однако не вся боль в лице, которую пациент описывает как «невралгию», действительно является невралгией. Постоянная жгучая боль, сенсорные нарушения, боль после стоматологической процедуры, опоясывающего герпеса или травмы относятся к другим формам нейропатической лицевой боли и требуют иной диагностической логики.
В Международной классификации головных болей ICHD-3 невралгии характеризуются прежде всего короткими пароксизмами боли, возникающими в зоне определённого нерва. Для некоторых синдромов типичны чёткие триггеры: прикосновение, разговор, жевание, глотание или движение головы.
Преобладают короткие, интенсивные, стреляющие или электрические приступы. Между пароксизмами боли может не быть, хотя некоторые формы имеют сопутствующую постоянную боль.
Имеется поражение нерва. Боль чаще постоянная или почти постоянная, жгучая, сжимающая, с парестезиями, онемением, аллодинией или гипералгезией.
Боль может не соответствовать территории конкретного нерва, быть тупой, ноющей, плохо локализованной и сохраняться большую часть дня.
Невралгия тройничного нерва (trigeminal neuralgia, TN) характеризуется повторными односторонними пароксизмами очень сильной боли в зоне одной или нескольких ветвей тройничного нерва.
После типичного пароксизма часто возникает короткий период, в течение которого повторная стимуляция trigger zone не вызывает очередной приступ. Этот рефрактерный период может помогать в дифференциальной диагностике, особенно при сравнении с SUNCT и SUNA.
Да. ICHD-3 отдельно выделяет тригеминальную невралгию с чисто пароксизмальным течением и тригеминальную невралгию с сопутствующей непрерывной или почти непрерывной болью в той же зоне.
Наличие фоновой боли не исключает TN, если характерные триггерные электрические пароксизмы по-прежнему присутствуют.
Современная классификация не ограничивается самим клиническим синдромом. После установления фенотипа TN важно определить, есть ли причина, которую можно выявить при нейровизуализации.
| Форма | Что её определяет | Что показывает МРТ | Практическое значение |
|---|---|---|---|
| Классическая TN | Нейроваскулярная компрессия корешка тройничного нерва с морфологическими изменениями | Не просто контакт, а компрессия с атрофией, смещением, деформацией или indentation корешка | При лекарственно-резистентной боли может быть особенно важен вопрос о микроваскулярной декомпрессии |
| Вторичная TN | Установлено другое заболевание, которое объясняет невралгию | Например, демиелинизирующий очаг при РС, опухоль мостомозжечкового угла, АВ-мальформация или другая структурная причина | Лечение учитывает не только боль, но и основное заболевание |
| Идиопатическая TN | Клинические критерии TN выполнены, но объясняющая причина не найдена | Нет нейроваскулярной компрессии с морфологическими изменениями и нет другого причинного заболевания | Тактика определяется эффектом лекарств, переносимостью и индивидуальной анатомией |
При рассеянном склерозе TN может быть связана с демиелинизирующим очагом в области входа корешка тройничного нерва или в понтинных тригеминальных путях.
У части пациентов с РС одновременно обнаруживается и нейроваскулярная компрессия, поэтому механизм боли не всегда сводится только к демиелинизации.
При болезненной тригеминальной нейропатии есть повреждение или заболевание тройничного нерва, а основная боль обычно постоянная или почти постоянная.
Она чаще описывается как жгучая, сдавливающая, покалывающая, «мурашки» или неприятная болезненная чувствительность кожи. Короткие пароксизмы могут присоединяться, но не являются главным типом боли.
После удаления зуба, имплантации, челюстно-лицевой операции, травмы лица или повреждения нерва может возникнуть стойкая нейропатическая боль с изменением чувствительности.
Такой синдром не следует автоматически называть «невралгией тройничного нерва»: механизм, клинические критерии и терапевтический подход различаются.
Затылочная невралгия проявляется односторонней или двусторонней пароксизмальной стреляющей, колющей или резкой болью в зоне большого, малого и/или третьего затылочного нерва.
Отдельный пароксизм обычно длится от нескольких секунд до нескольких минут. В зоне нерва могут присутствовать дизестезия, аллодиния кожи головы, болезненность при пальпации или trigger point.
Глософарингеальная невралгия представляет собой короткие приступы сильной, электрической, стреляющей или колющей боли, которая ощущается в глубине глотки, у основания языка, в области миндалины, в ухе и/или под углом нижней челюсти.
Типичная длительность — от нескольких секунд до 2 минут. Приступы особенно характерно провоцируются глотанием, кашлем, разговором или зеванием.
Это очень редкий синдром, ранее также называвшийся geniculate neuralgia. Боль ощущается глубоко в слуховом проходе или в области ушной раковины, иногда распространяется в височную, сосцевидную область или к углу нижней челюсти.
Пароксизмы длятся от нескольких секунд до нескольких минут и могут провоцироваться стимуляцией задней стенки слухового прохода или околоушной области.
Иногда наблюдаются изменения вкуса, слезоотделения или слюноотделения. Однако из-за сложной перекрывающейся иннервации уха точно приписать боль одному черепному нерву бывает трудно.
Редкий синдром, при котором резкий поворот головы вызывает внезапную одностороннюю боль в верхней части шеи и/или затылке одновременно с необычным ощущением, онемением или изменением положения половины языка на той же стороне.
Приступ обычно продолжается от нескольких секунд до нескольких минут. Этот характерный временной комплекс позволяет отличать синдром от более обычных цервикогенных болей.
| Синдром | Где болит | Длительность | Типичные триггеры | Особенности |
|---|---|---|---|---|
| Тригеминальная невралгия | V1, V2 и/или V3, чаще V2–V3 | Доля секунды – 2 минуты | Касание, жевание, разговор, умывание, чистка зубов | Электрические пароксизмы, trigger zone, часто рефрактерный период |
| SUNCT / SUNA | Чаще V1, периорбитально или височно | 1–600 секунд | Механические триггеры возможны | Выраженные краниальные автономные симптомы; часто много приступов в сутки |
| Глософарингеальная невралгия | Глотка, корень языка, ухо, под углом челюсти | Секунды – 2 минуты | Глотание, разговор, кашель, зевание | Редко возможны брадикардия и синкопе |
| Nervus intermedius neuralgia | Глубина слухового прохода, ухо, сосцевидная область | Секунды – минуты | Задняя стенка слухового прохода, периаурикулярная зона | Редкая; возможны вкусовые и секреторные симптомы |
| Затылочная невралгия | Затылок, верх кожи головы, иногда иррадиация к области глаза | Секунды – минуты | Давление на нерв, движение шеи может усиливать симптомы | Болезненность нерва, аллодиния; временный ответ на диагностическую блокаду |
| Neck-tongue syndrome | Верхняя шея / затылок + половина языка | Секунды – несколько минут | Резкий поворот головы | Одновременное изменённое ощущение или положение языка |
Подробнее о коротких тригеминально-автономных приступах: кластерная головная боль, SUNCT и SUNA .
Persistent idiopathic facial pain (PIFP), ранее часто называвшаяся «атипичной лицевой болью», существенно отличается от классической невралгии.
По ICHD-3 боль возникает ежедневно более 2 часов в сутки на протяжении более 3 месяцев, плохо локализована, не соответствует территории одного периферического нерва и обычно описывается как тупая, ноющая или тягостная.
Если хроническая лицевая боль ошибочно принимается за стоматологическую патологию или классическую TN, пациент может пройти ненужные удаления зубов, эндодонтические или другие процедуры, которые не устраняют исходный болевой синдром.
Единого механизма для всех синдромов нет. Причина зависит от того, о какой именно форме боли идёт речь.
Для классической тригеминальной невралгии характерна компрессия корешка тройничного нерва сосудом с морфологическими изменениями. Сходный механизм может встречаться и при некоторых других краниальных невралгиях.
Рассеянный склероз, опухоли, АВ-мальформации и другие поражения ствола мозга или основания черепа могут формировать вторичные невралгические синдромы.
Herpes zoster, травма, операция, стоматологическое вмешательство или другое повреждение могут приводить к болезненной нейропатии с постоянной болью и сенсорными изменениями.
Диагноз тригеминальной невралгии устанавливается прежде всего по клинической картине. Нейровизуализация не заменяет анамнез, но позволяет определить подтип заболевания, выявить структурную причину и планировать хирургическую тактику.
МРТ является важной частью обследования пациента с TN. Особую ценность имеют высокоразрешающие трёхмерные последовательности, которые позволяют оценивать цистернальный сегмент тройничного нерва и его взаимоотношения с сосудами.
В практических протоколах могут использоваться тонкосрезовые 3D T2-последовательности типа CISS/FIESTA/SPACE, ангиографические последовательности для оценки артерий и контрастное T1-исследование по клиническим показаниям.
Нет единого универсального «МРТ головы и шеи с тонкими срезами вдоль всех нервов» для любой лицевой боли. Протокол выбирается в зависимости от предполагаемого синдрома.
При TN приоритетом является мозг, задняя черепная ямка и ход тройничного нерва. При затылочной боли дополнительная оценка шейного отдела может быть необходима, если анамнез и осмотр предполагают цервикальную патологию.
Боль в области зубов, челюсти, уха или пазух не всегда имеет стоматологическое или ЛОР-происхождение. С другой стороны, до установления диагноза идиопатической лицевой боли необходимо адекватно исключить локальную патологию, если клиническая картина на неё указывает.
Карбамазепин и окскарбазепин остаются препаратами первого выбора.
Они уменьшают патологическую высокочастотную активность нервных волокон за счёт влияния на натриевые каналы.
При недостаточном эффекте или плохой переносимости в разных клинических ситуациях могут применяться ламотриджин, баклофен, габапентин или прегабалин.
Их доказательная база не одинакова, а выбор зависит от клинического фенотипа и сопутствующих заболеваний.
При плохо контролируемой боли могут рассматриваться другие натрий-канальные препараты, в том числе лакосамид или эсликарбазепин.
Эти варианты не заменяют стандартную первую линию, но всё чаще обсуждаются при рефрактерной TN.
Ботулинический токсин типа A изучался главным образом при тригеминальной невралгии, особенно в случаях, когда стандартные препараты недостаточно эффективны или плохо переносятся.
Рандомизированные исследования и несколько метаанализов показывают уменьшение интенсивности боли и частоты пароксизмов по сравнению с placebo у части пациентов.
Отдельный справочный материал: ботулинотерапия при невралгии тройничного нерва .
Хирургические методы рассматриваются, когда медикаментозная терапия не обеспечивает приемлемого контроля боли или вызывает значимые побочные эффекты.
При классической TN с подтверждённой нейроваскулярной компрессией микроваскулярная декомпрессия (MVD) является основным неаблативным хирургическим методом.
Во время операции сосуд отделяется от корешка тройничного нерва, то есть сам нерв намеренно не разрушается.
В зависимости от возраста, сопутствующих заболеваний, МРТ-картины и предпочтений пациента могут использоваться радиочастотная термокоагуляция, баллонная компрессия, глицероловая ризотомия или стереотаксическая радиохирургия.
Эти методы непосредственно воздействуют на тригеминальный путь и могут сопровождаться сенсорными побочными эффектами.
Доказательная база для лечения затылочной невралгии значительно менее стандартизирована, чем для классической TN.
В зависимости от клинической ситуации могут использоваться медикаментозная терапия нейропатической боли, локальные блокады большого и/или малого затылочного нерва и лечение сопутствующего цервикального источника боли.
При стойком, рефрактерном синдроме описаны различные интервенционные, нейромодуляционные и хирургические методы, но единого общепринятого алгоритма в настоящее время нет.
Ботулинический токсин также изучается при затылочной невралгии, однако доказательства остаются значительно менее убедительными, чем при тригеминальной невралгии. Поэтому его нельзя рассматривать как стандартную первую линию терапии.
Из-за редкости заболевания контролируемых исследований немного, и лекарственная стратегия во многом основана на опыте лечения TN. Чаще всего используются натрий-канальные противоэпилептические препараты, прежде всего карбамазепин или окскарбазепин.
При лекарственно-резистентной классической форме с подтверждённой нейроваскулярной компрессией может рассматриваться микроваскулярная декомпрессия. Современные систематические данные указывают на высокую долговременную эффективность MVD у правильно отобранных пациентов, хотя заболевание настолько редкое, что качество доказательств существенно ниже, чем хотелось бы.
Из-за крайней редкости синдрома доказательная база лечения ограничена сериями наблюдений и отдельными случаями. Особенно важно сначала убедиться, что боль действительно соответствует этому синдрому, а не заболеваниям уха, тригеминальной, глософарингеальной или затылочной невралгии.
Для neck-tongue syndrome нет большой доказательной базы рандомизированной терапии. Тактика определяется частотой симптомов, предполагаемой цервикальной патологией и клиническим контекстом.
Типичный короткий триггерный пароксизм может достаточно хорошо соответствовать первичной невралгии, но некоторые признаки должны расширять диагностический поиск.
В таких ситуациях объём обследования определяется предполагаемой причиной и может включать МРТ мозга, прицельные последовательности для черепных нервов, сосудистую визуализацию или другие исследования.
См. также: новая головная боль и red flags .
Страница является академическим справочным материалом и не заменяет индивидуальную диагностику. Тактика обследования и лечения зависит от конкретного клинического фенотипа, причины боли, сопутствующих заболеваний и локальной доступности методов терапии.