כאב קצר הדומה למכת חשמל, דקירה חדה, כאב יורה או צריבה עזה יכול להופיע בנוירלגיה של העצב הטריגמינלי, הגלוסופרינגיאלי או nervus intermedius, בנוירלגיה אוקסיפיטלית ובתסמונות נדירות נוספות.
עם זאת, לא כל כאב פנים שהמטופל מתאר כ"נוירלגיה" הוא אכן נוירלגיה. כאב שורף מתמשך, הפרעות תחושה, כאב לאחר טיפול שיניים, שלבקת חוגרת או טראומה שייכים לעתים לקבוצות אחרות של כאב נוירופתי בפנים ודורשים גישה אבחנתית אחרת.
בסיווג הבינלאומי של כאבי ראש, נוירלגיות מתאפיינות בעיקר בהתקפי כאב קצרים בפיזור של עצב מסוים. לתסמונות מסוימות יש טריגרים אופייניים מאוד: מגע, דיבור, לעיסה, בליעה או תנועת הראש.
המאפיין העיקרי הוא התקפים קצרים, חזקים, יורים או דמויי מכת חשמל. בין ההתקפים ייתכן שלא יהיה כאב כלל, אם כי בחלק מהנוירלגיות קיים גם כאב רציף נלווה.
קיימת פגיעה או מחלה של העצב. הכאב בדרך כלל רציף או כמעט רציף, שורף, לוחץ או מעקצץ, עם נימול, אלודיניה או היפראלגזיה.
הכאב יכול שלא להתאים לפיזור של עצב מסוים, להיות עמום, כואב, קשה ללוקליזציה ולהימשך חלק גדול מהיום.
נוירלגיה טריגמינלית (Trigeminal Neuralgia, TN) מתאפיינת בהתקפים חוזרים, חד־צדדיים, של כאב חזק מאוד בפיזור של ענף אחד או מספר ענפים של העצב הטריגמינלי.
לאחר התקף טיפוסי קיימת לעתים תקופה רפרקטורית קצרה, שבה גירוי חוזר של אזור הטריגר אינו גורם מיד להתקף נוסף.
מאפיין זה יכול לעזור באבחנה מבדלת, במיוחד מול SUNCT ו-SUNA.
כן. ICHD-3 מבדיל בין TN עם כאב פרוקסיזמלי בלבד לבין TN עם כאב רציף או כמעט רציף נלווה באותו אזור.
כאב רקע אינו שולל TN כאשר עדיין קיימים התקפים חשמליים אופייניים המופעלים מטריגרים.
הסיווג המודרני אינו מסתיים בזיהוי התסמונת הקלינית. לאחר זיהוי הפנוטיפ של TN חשוב לבדוק האם ההדמיה מגלה סיבה המסבירה אותו.
| צורה | מה מגדיר אותה | ממצאי MRI | משמעות קלינית |
|---|---|---|---|
| TN קלאסית | לחץ נוירווסקולרי על שורש העצב הטריגמינלי עם שינוי מורפולוגי | לא מגע בלבד, אלא לחץ עם אטרופיה, הסטה, עיוות או indentation של השורש | בכאב עמיד לתרופות, שאלת המיקרו־דקומפרסיה הווסקולרית יכולה להיות חשובה במיוחד |
| TN משנית | זוהתה מחלה אחרת המסבירה את הנוירלגיה | למשל נגע דמיאלינטיבי בטרשת נפוצה, גידול בזווית הפונטו־צרבלרית, AV malformation או סיבה מבנית אחרת | הטיפול מתייחס גם לכאב וגם למחלה הבסיסית |
| TN אידיופתית | הקריטריונים הקליניים ל-TN מתקיימים, אך לא נמצאה סיבה מסבירה | אין לחץ נוירווסקולרי עם שינוי מורפולוגי ואין מחלה אחרת המסבירה את המצב | הטיפול נקבע לפי תגובה לתרופות, סבילות והאנטומיה האישית |
בטרשת נפוצה, TN יכולה להיות קשורה לנגע דמיאלינטיבי באזור כניסת שורש העצב הטריגמינלי או במסלולים הטריגמינליים בפונס.
אצל חלק מהמטופלים עם טרשת נפוצה קיים במקביל גם לחץ נוירווסקולרי, ולכן מנגנון הכאב לא תמיד נובע מדמיאלינציה בלבד.
בנוירופתיה טריגמינלית כואבת קיימת פגיעה או מחלה של העצב הטריגמינלי, והכאב העיקרי הוא בדרך כלל רציף או כמעט רציף.
הכאב מתואר לעתים קרובות כשורף, לוחץ, מעקצץ, עם תחושת נימול או רגישות כואבת של העור. התקפים קצרים יכולים להופיע, אך אינם סוג הכאב העיקרי.
כאב נוירופתי מתמשך עם שינוי בתחושה יכול להופיע לאחר עקירת שן, השתלה, ניתוח פה ולסת, טראומה לפנים או פגיעה ישירה בעצב.
אין לקרוא לתסמונת זו באופן אוטומטי "נוירלגיה טריגמינלית": המנגנון, הקריטריונים האבחנתיים והגישה הטיפולית שונים.
נוירלגיה אוקסיפיטלית מתאפיינת בכאב חד־צדדי או דו־צדדי, פרוקסיזמלי, יורה, דוקר או חד, בפיזור של העצב האוקסיפיטלי הגדול, הקטן ו/או השלישי.
התקף בודד נמשך בדרך כלל מספר שניות עד מספר דקות. ייתכנו דיסאסתזיה, אלודיניה בקרקפת, רגישות במישוש או נקודות טריגר.
נוירלגיה גלוסופרינגיאלית מתאפיינת בהתקפים קצרים של כאב חזק, חשמלי, יורה או דוקר, המורגש בעומק הלוע, בבסיס הלשון, באזור השקדים, באוזן ו/או מתחת לזווית הלסת.
משך טיפוסי הוא מספר שניות עד 2 דקות. התקפים מופעלים באופן אופייני על ידי בליעה, שיעול, דיבור או פיהוק.
זוהי תסמונת נדירה מאוד, שנקראה בעבר גם geniculate neuralgia. הכאב מורגש עמוק בתעלת האוזן או באזור האפרכסת, ולעתים מקרין לרקה, לאזור המסטואיד או לזווית הלסת.
ההתקפים נמשכים מספר שניות עד מספר דקות, ויכולים להיות מופעלים על ידי גירוי של הדופן האחורית של תעלת האוזן או של האזור הפריאאוריקולרי.
לעתים קיימים גם שינויים בטעם, בדמעת או בהפרשת רוק. בגלל החפיפה הרבה בעצבוב התחושתי של האוזן, קשה לעתים לייחס את הכאב בוודאות לעצב קרניאלי יחיד.
זוהי תסמונת נדירה שבה סיבוב פתאומי של הראש גורם לכאב חד־צדדי פתאומי בחלק העליון של הצוואר ו/או בעורף, יחד עם תחושה חריגה, נימול או תחושה של שינוי במיקום של מחצית הלשון באותו צד.
התקף נמשך בדרך כלל מספר שניות עד מספר דקות. השילוב הזמני האופייני הזה מסייע להבדיל את התסמונת מכאבים צוואריים שכיחים יותר.
| תסמונת | מיקום הכאב | משך | טריגרים אופייניים | מאפיינים מרכזיים |
|---|---|---|---|---|
| נוירלגיה טריגמינלית | V1, V2 ו/או V3, לרוב V2–V3 | שבריר שנייה – 2 דקות | מגע, לעיסה, דיבור, שטיפת הפנים, צחצוח שיניים | התקפים חשמליים, trigger zones, לעתים קרובות תקופה רפרקטורית |
| SUNCT / SUNA | לרוב V1, סביב העין או ברקה | 1–600 שניות | טריגרים מכניים אפשריים | תסמינים אוטונומיים קרניאליים בולטים; לעתים התקפים רבים ביום |
| נוירלגיה גלוסופרינגיאלית | לוע, בסיס הלשון, אוזן, מתחת לזווית הלסת | שניות – 2 דקות | בליעה, דיבור, שיעול, פיהוק | לעתים נדירות ברדיקרדיה או סינקופה |
| Nervus intermedius neuralgia | עומק תעלת האוזן, אוזן, אזור מסטואיד | שניות – דקות | הדופן האחורית של תעלת האוזן, האזור הפריאאוריקולרי | נדירה; ייתכנו תסמיני טעם או הפרשה |
| נוירלגיה אוקסיפיטלית | עורף, החלק העליון של הקרקפת, לעתים הקרנה לכיוון העין | שניות – דקות | לחץ על העצב; תנועת צוואר יכולה להחמיר | רגישות לאורך העצב, אלודיניה; תגובה זמנית לחסימה אבחנתית |
| Neck-Tongue Syndrome | צוואר עליון / עורף + מחצית הלשון | שניות – מספר דקות | סיבוב פתאומי של הראש | תחושה חריגה בו־זמנית או תחושה של שינוי במיקום הלשון |
למידע נוסף על התקפים טריגמינליים־אוטונומיים קצרים: כאב ראש מקבצי, SUNCT ו-SUNA .
Persistent Idiopathic Facial Pain (PIFP), שנקרא בעבר לעתים קרובות "atypical facial pain", שונה באופן מהותי מנוירלגיה קלאסית.
לפי ICHD-3, הכאב מופיע מדי יום יותר משעתיים ביום במשך יותר מ־3 חודשים, אינו ממוקם היטב, אינו תואם לפיזור של עצב פריפרי אחד, ומתואר בדרך כלל כעמום, כואב או מטריד.
כאשר כאב פנים כרוני נחשב בטעות למחלה דנטלית או ל-TN קלאסית, המטופל עלול לעבור עקירות שיניים מיותרות, טיפולי שורש או הליכים אחרים שאינם פותרים את תסמונת הכאב המקורית.
אין מנגנון יחיד המשותף לכל התסמונות. המנגנון תלוי בסוג הכאב הספציפי.
ב-TN קלאסית קיים לחץ של כלי דם על שורש העצב הטריגמינלי עם שינויים מורפולוגיים. מנגנון דומה יכול להופיע גם בחלק מהנוירלגיות הקרניאליות האחרות.
טרשת נפוצה, גידולים, מומים עורקיים־ורידיים ונגעים אחרים בגזע המוח או בבסיס הגולגולת יכולים לגרום לתסמונות נוירלגיות משניות.
Herpes zoster, טראומה, ניתוח, טיפול שיניים או פגיעה אחרת בעצב יכולים לגרום לנוירופתיה כואבת עם כאב מתמשך ושינויים תחושתיים.
האבחנה של נוירלגיה טריגמינלית היא בראש ובראשונה אבחנה קלינית. הדמיה אינה מחליפה אנמנזה מפורטת, אך היא מסייעת לקבוע את תת־הסוג, לזהות סיבה מבנית ולתכנן טיפול ניתוחי.
MRI הוא חלק חשוב מהערכת מטופל עם TN. רצפים תלת־ממדיים ברזולוציה גבוהה שימושיים במיוחד להדגמת החלק הציסטרנלי של העצב הטריגמינלי והקשר שלו לכלי הדם הסמוכים.
בפרוטוקולים מעשיים ניתן להשתמש ברצפי 3D T2 דקי־חתך כגון CISS/FIESTA/SPACE, ברצפים אנגיוגרפיים להערכת עורקים, וב-T1 עם חומר ניגוד כאשר קיימת אינדיקציה קלינית.
לא. אין פרוטוקול אוניברסלי של "MRI ראש וצוואר עם חתכים דקים לאורך כל העצבים" לכל סוג של כאב פנים. הפרוטוקול נקבע לפי התסמונת החשודה.
ב-TN העדיפות היא למוח, לגומה האחורית ולעצב הטריגמינלי. בכאב אוקסיפיטלי, הדמיה נוספת של הצוואר יכולה להיות מתאימה כאשר האנמנזה או הבדיקה מעלות חשד לפתולוגיה צווארית.
כאב המורגש בשיניים, בלסת, באוזן או באזור הסינוסים אינו בהכרח ממקור דנטלי או אא"ג. מצד שני, לפני אבחנה של כאב פנים אידיופתי יש לשלול באופן מתאים פתולוגיה מקומית כאשר התמונה הקלינית מכוונת לכך.
קרבמזפין ו- אוקסקרבזפין נשארים התרופות העיקריות של קו ראשון.
הן מפחיתות פעילות עצבית פתולוגית בתדירות גבוהה באמצעות השפעה על תעלות נתרן תלויות מתח.
כאשר היעילות אינה מספקת או קיימת אי־סבילות, ניתן לשקול למוטריג'ין, בקלופן, גבאפנטין או פרגאבאלין במצבים קליניים שונים.
רמת הראיות אינה זהה לכל התרופות האלה, והבחירה תלויה בפנוטיפ ובמחלות הנלוות.
ב-TN שאינה נשלטת היטב, ניתן לשקול תרופות נוספות הפועלות על תעלות נתרן, כולל לקוסאמיד או אסליקרבזפין.
אפשרויות אלה אינן מחליפות את קו הטיפול הראשון, אך נדונות יותר ויותר ב-TN עמידה.
Botulinum toxin type A נחקר בעיקר בנוירלגיה טריגמינלית, במיוחד כאשר התרופות המקובלות אינן יעילות מספיק או אינן נסבלות היטב.
מחקרים אקראיים ומספר מטא־אנליזות מצביעים על ירידה בעוצמת הכאב ובתדירות ההתקפים לעומת placebo אצל חלק מהמטופלים.
חומר עיוני נפרד: בוטולינום טוקסין בנוירלגיה טריגמינלית .
טיפול ניתוחי נשקל כאשר טיפול תרופתי אינו מספק שליטה סבירה בכאב או גורם לתופעות לוואי משמעותיות.
ב-TN קלאסית עם לחץ נוירווסקולרי מתועד, microvascular decompression — MVD הוא ההליך הניתוחי הלא־הרסני המרכזי.
בניתוח מפרידים את כלי הדם משורש העצב הטריגמינלי, מבלי לפגוע בעצב באופן מכוון.
בהתאם לגיל, מחלות נלוות, ממצאי MRI והעדפת המטופל, ניתן לשקול radiofrequency thermocoagulation, balloon compression, glycerol rhizotomy או stereotactic radiosurgery.
שיטות אלה משפיעות ישירות על המסלול הטריגמינלי ועלולות לגרום לתופעות לוואי תחושתיות.
בסיס הראיות לטיפול בנוירלגיה אוקסיפיטלית פחות סטנדרטי באופן משמעותי מאשר ב-TN קלאסית.
לפי המצב הקליני, ניתן להשתמש בתרופות לכאב נוירופתי, בחסימות מקומיות של העצב האוקסיפיטלי הגדול ו/או הקטן, וכן בטיפול במקור צווארי נלווה של הכאב.
במחלה מתמשכת ועמידה לטיפול תוארו שיטות התערבותיות, נוירומודולטוריות וניתוחיות שונות, אך אין כיום אלגוריתם טיפולי יחיד המקובל באופן אוניברסלי.
Botulinum toxin נחקר גם בנוירלגיה אוקסיפיטלית, אך הראיות פחות משכנעות באופן משמעותי מאשר בנוירלגיה טריגמינלית. לכן אין לראות בו טיפול קו ראשון סטנדרטי.
בגלל נדירות המחלה, קיימים מעט מחקרים מבוקרים, והטיפול התרופתי מבוסס במידה רבה על הניסיון בנוירלגיה טריגמינלית. משתמשים לרוב בתרופות אנטי־אפילפטיות חוסמות תעלות נתרן, ובעיקר קרבמזפין או אוקסקרבזפין.
במקרים קלאסיים עמידים לתרופות עם לחץ נוירווסקולרי מתועד, ניתן לשקול microvascular decompression. נתונים סיסטמטיים מודרניים מצביעים על יעילות ארוכת טווח גבוהה אצל מטופלים שנבחרו היטב, אך נדירות המחלה מגבילה את איכות בסיס הראיות.
בגלל נדירותה הקיצונית של התסמונת, בסיס הראיות מורכב בעיקר מסדרות תצפיתיות ומדיווחי מקרים. חשוב במיוחד לוודא שהפנוטיפ אכן מתאים לאבחנה זו ולא למחלת אוזן, נוירלגיה טריגמינלית, נוירלגיה גלוסופרינגיאלית או נוירלגיה אוקסיפיטלית.
אין בסיס ראיות גדול ממחקרים אקראיים לטיפול ב-Neck-Tongue Syndrome. הגישה נקבעת לפי תדירות התסמינים, פתולוגיה צווארית חשודה וההקשר הקליני.
התקף קצר וטיפוסי המופעל מטריגר יכול להתאים היטב לנוירלגיה ראשונית, אך חלק מהמאפיינים צריכים להרחיב את הבירור.
במצבים אלה, הבירור נקבע לפי הסיבה החשודה ויכול לכלול MRI מוח, רצפים ייעודיים לעצבים קרניאליים, הדמיית כלי דם או בדיקות נוספות.
ראו גם: כאב ראש חדש וסימני אזהרה .
עמוד זה מיועד כחומר רפואי עיוני ואינו מחליף אבחון אישי. הגישה האבחנתית והטיפולית תלויה בפנוטיפ הקליני, בסיבת הכאב, במחלות הנלוות ובזמינות המקומית של אפשרויות הטיפול.