Made on
Tilda
Тригеминальные автономные цефалгии (trigeminal autonomic cephalalgias, TAC) представляют собой группу первичных головных болей, для которых характерно сочетание строго или преимущественно односторонней боли с ипсилатеральными краниальными автономными симптомами. К этой группе относятся кластерная головная боль, пароксизмальная гемикрания, hemicrania continua и короткие односторонние невралгиформные приступы SUNCT и SUNA.
Эти синдромы различаются прежде всего длительностью и частотой приступов, характером течения и специфическим ответом на терапию. Именно поэтому точное распознавание фенотипа имеет принципиальное значение.
TAC — небольшая, но клинически очень важная группа первичных головных болей. Их объединяет активация тригеминально-автономных механизмов, которая проявляется сочетанием односторонней боли и краниальных автономных признаков на той же стороне.
Кластерная головная боль относится к наиболее интенсивным первичным болевым синдромам. Типичный приступ представляет собой сильную или очень сильную строго одностороннюю боль в орбитальной, надглазничной и/или височной области.
На стороне боли обычно появляются один или несколько автономных симптомов: слезотечение, покраснение глаза, заложенность носа, ринорея, отёк века, потливость лица, миоз или птоз.
В отличие от типичного мигренозного приступа, когда движение часто усиливает боль и пациент предпочитает покой, при кластерной головной боли характерно выраженное двигательное беспокойство: пациент ходит, раскачивается, не может оставаться неподвижным.
Кластерная головная боль отличается выраженной временной организацией. Приступы могут возникать примерно в одно и то же время суток, часто ночью, а активные периоды заболевания могут повторяться сезонно.
Во время активного кластерного периода алкоголь способен быстро провоцировать приступ у многих пациентов, тогда как в ремиссии такая связь обычно исчезает.
В пределах одного кластерного периода приступы почти всегда возникают на одной стороне. У большинства пациентов сторона остаётся стабильной, однако у части больных она может изменяться между различными кластерными периодами.
Кластерная головная боль редка по сравнению с мигренью. Начало заболевания чаще приходится на возраст 20–40 лет. Исторически описывалось выраженное преобладание мужчин, хотя в современных клинических сериях различия между полами выглядят менее выраженными, чем в ранних исследованиях.
Интенсивность боли, повторные ночные приступы и ожидание следующей атаки могут приводить к выраженной тревоге, депрессивным симптомам и значительному снижению качества жизни.
Диагноз является клиническим. По ICHD-3 необходимо как минимум пять приступов, соответствующих характерным временным и клиническим признакам.
В течение меньшей части активного периода заболевания приступы могут быть короче или длиннее, менее интенсивными или возникать с несколько иной частотой.
Поэтому отдельное отклонение от «идеального» временного профиля не всегда исключает диагноз.
При эпизодической кластерной головной боли активные периоды длятся от 7 дней до 1 года и разделены ремиссиями продолжительностью не менее 3 месяцев. На практике кластерный период чаще продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев.
При хронической кластерной головной боли приступы продолжаются в течение как минимум года без ремиссии либо с ремиссиями продолжительностью менее 3 месяцев.
Для практической диагностики особенно полезны длительность отдельного приступа, частота атак, наличие постоянной фоновой боли, кожных триггеров и специфического ответа на индометацин.
| Синдром | Типичная длительность | Частота / течение | Автономные симптомы | Триггеры и поведение | Ключевая особенность |
|---|---|---|---|---|---|
| Кластерная головная боль | 15–180 минут | От 1 приступа через день до 8/сут; часто кластерами | Выражены, ипсилатерально | Двигательное беспокойство; алкоголь может провоцировать во время активного периода | Ответ на кислород и подкожный суматриптан; верапамил для профилактики |
| Пароксизмальная гемикрания | 2–30 минут | Обычно более 5 приступов в сутки | Часто выражены | Может сопровождаться беспокойством | Абсолютный ответ на индометацин |
| Hemicrania continua | Постоянная боль с обострениями | Непрерывная односторонняя боль более 3 месяцев | Могут появляться во время обострений | При обострениях возможно беспокойство или усиление при движении | Абсолютный ответ на индометацин |
| SUNCT / SUNA | 1–600 секунд | Не менее 1/сут по критериям, часто десятки приступов | Обязателен хотя бы один краниальный автономный симптом | Часто провоцируются прикосновением, жеванием, умытием | Очень короткие невралгиформные приступы; ламотриджин — основной препарат длительной профилактики |
| Тригеминальная невралгия | Доли секунды — 2 минуты | Повторные короткие пароксизмы | Обычно не доминируют | Характерны trigger zones: касание, бритьё, чистка зубов, жевание | Электрическая, стреляющая боль по зоне одной или нескольких ветвей тройничного нерва |
Даже очень типичный клинический фенотип не отменяет необходимости оценивать возможные вторичные причины, особенно при первом эпизоде или нетипичном течении.
Выбор срочного обследования зависит от конкретной ситуации и может включать КТ, МРТ и сосудистую визуализацию.
Подробнее: новая головная боль и red flags .
TAC являются первичными головными болями, однако сходный фенотип может в редких случаях возникать при структурных заболеваниях. Поэтому при впервые установленном диагнозе, атипичном течении или отклонениях в неврологическом статусе нейровизуализация имеет важное значение.
В большинстве клинических ситуаций основой нейровизуализации является качественное МРТ головного мозга, при необходимости с контрастированием.
Особое внимание уделяется областям, способным имитировать TAC: селлярной и параселлярной области, кавернозному синусу, задней черепной ямке и ходу тройничного нерва.
Ранее предлагалась рутинная прицельная визуализация гипофиза при кластерной головной боли. Более поздние данные не подтверждают необходимость отдельного pituitary MRI для каждого пациента.
Dedicated pituitary protocol разумно использовать, если стандартное МРТ выявляет изменения в этой области или имеются симптомы, анамнез или лабораторные данные, указывающие на патологию гипофиза.
МРА или КТА могут быть необходимы при подозрении на сосудистую причину, например при атипичном синдроме Горнера, выраженной боли в шее, подозрении на диссекцию или других клинических red flags.
Гормональное обследование, исследование сна или другие тесты не являются обязательными для каждого пациента. Они назначаются, если соответствующий клинический вопрос возникает из анамнеза, осмотра или результатов нейровизуализации.
Лечение включает три задачи: быстро остановить отдельный приступ, подавить атаки в начале активного кластерного периода и уменьшить вероятность последующих приступов.
Наиболее доказанные методы:
Альтернативой в некоторых ситуациях может быть интраназальный триптан, хотя действие развивается медленнее.
Она используется, чтобы быстро уменьшить число приступов, пока начинает действовать профилактическое лечение.
Переходная терапия не заменяет долгосрочную профилактику.
Верапамил остаётся основным профилактическим препаратом. Часто требуются дозы, превышающие используемые в обычной кардиологической практике, поэтому необходим контроль ЭКГ до и во время титрации.
Альтернативы включают литий и топирамат в зависимости от клинической ситуации.
Галканезумаб, моноклональное антитело к CGRP, показал эффективность в исследовании эпизодической кластерной головной боли и включён в рекомендации EAN как один из альтернативных вариантов именно для эпизодической формы.
При этом его регуляторный статус для кластерной головной боли различается между странами. Например, EMA не расширила европейское показание Emgality на эпизодическую кластерную головную боль. Поэтому возможность применения необходимо оценивать в соответствии с локальной регистрацией препарата.
По рекомендациям EAN, неинвазивная стимуляция блуждающего нерва имеет доказательства эффективности при эпизодической кластерной головной боли, но не показала сопоставимой эффективности при хронической форме.
Инвазивные методы не относятся к стандартной терапии и рассматриваются лишь у тщательно отобранных пациентов с крайне тяжёлым рефрактерным заболеванием в специализированных центрах.
Электрическая стимуляция большого затылочного нерва не рекомендована EAN для рутинного применения из-за соотношения пользы и осложнений.
Кластерная головная боль может начинаться в детстве или подростковом возрасте, хотя встречается существенно реже, чем у взрослых. Из-за редкости заболевания диагностическая задержка в этой группе особенно вероятна.
При беременности выбор лекарственной терапии должен оцениваться индивидуально с учётом срока беременности, частоты и тяжести приступов и потенциального риска терапии. Кислород имеет очевидное преимущество как немедикаментозный метод купирования.
Применение триптанов и профилактических препаратов требует индивидуального решения с учётом акушерского контекста и актуальных данных безопасности.
При тяжёлом заболевании, не отвечающем на несколько адекватно проведённых схем лечения, особенно важно повторно проверить диагноз, исключить вторичный TAC-фенотип и оценить лечение в специализированном центре головной боли.
SUNCT и SUNA относятся к группе short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks. Для них характерны очень короткие приступы умеренной или сильной односторонней боли в зоне иннервации тройничного нерва с краниальными автономными симптомами.
Для SUNCT по определению характерны и инъекция конъюнктивы, и слезотечение на стороне боли.
При SUNA может отсутствовать один из этих двух конкретных признаков или оба — то есть одновременно необязательны и покраснение глаза, и слезотечение.
Однако это не означает, что автономных симптомов не должно быть вообще: для диагноза SUNA по-прежнему необходим как минимум один ипсилатеральный краниальный автономный симптом.
Перекрытие с тригеминальной невралгией может быть выраженным. Оба заболевания могут давать короткие электрические боли, провоцируемые касанием или жеванием.
Выраженные краниальные автономные симптомы и характерная серия приступов больше поддерживают SUNCT/SUNA, тогда как классическая тригеминальная невралгия обычно демонстрирует типичную триггерную электрическую боль без столь выраженной автономной составляющей.
При SUNCT/SUNA важно исключить структурные причины, в частности патологию задней черепной ямки, селлярной и параселлярной области и возможную нейроваскулярную компрессию корешка тройничного нерва.
Объём и протокол МРТ определяются клинической ситуацией, а при необходимости используются специальные последовательности для оценки тройничного нерва и сосудисто-нервных взаимоотношений.
Из-за очень короткой продолжительности атак обычная терапия отдельного приступа практически неприменима. Основная стратегия — профилактика приступов.
Наиболее убедительные современные наблюдательные данные поддерживают использование ламотриджина как основного препарата.
Следующим важным вариантом является окскарбазепин. Также могут использоваться топирамат, карбамазепин и некоторые другие противоэпилептические препараты, однако доказательность и переносимость различаются.
При очень частых, тяжёлых и рефрактерных приступах внутривенный лидокаин может использоваться как переходная терапия в условиях стационара с необходимым мониторингом.
В крупнейшей проспективной серии эффект наблюдался у значительной части пациентов, однако метод требует специализированного применения.
Страница является справочным медицинским материалом и не заменяет индивидуальную диагностику. Регистрационный статус лекарственных препаратов, доступность отдельных методов лечения и локальные клинические протоколы могут различаться между странами.