Made on
Tilda
צפללגיות אוטונומיות טריגמינליות (Trigeminal Autonomic Cephalalgias, TACs) הן קבוצה של כאבי ראש ראשוניים, המתאפיינים בכאב חד־צדדי או חד־צדדי באופן מובהק, יחד עם תסמינים אוטונומיים קרניאליים באותו צד. הקבוצה כוללת כאב ראש מקבצי, המיקרניה פרוקסיזמלית, hemicrania continua והתקפים נוירלגיפורמיים קצרים מסוג SUNCT ו-SUNA.
התסמונות נבדלות זו מזו בעיקר במשך ההתקף, בתדירותו, במהלך המחלה ובתבנית התגובה לטיפול. לכן זיהוי מדויק של הפנוטיפ הוא בעל חשיבות מרכזית.
TACs הן קבוצה קטנה אך חשובה מבחינה קלינית של כאבי ראש ראשוניים. המשותף להן הוא הפעלה של מנגנונים טריגמינליים־אוטונומיים, המתבטאת בכאב חד־צדדי יחד עם סימנים אוטונומיים קרניאליים באותו צד.
כאב ראש מקבצי הוא אחד מתסמונות הכאב הראשוניות העוצמתיות ביותר. התקף טיפוסי כולל כאב חזק או חזק מאוד, חד־צדדי באופן מובהק, באזור הארובה, מעל העין ו/או ברקה.
בצד הכאב מופיע בדרך כלל לפחות תסמין אוטונומי אחד: דמעת, אודם בעין, גודש באף, נזלת, בצקת של העפעף, הזעה בפנים, מיוזיס או פטוזיס.
בניגוד להתקף מיגרנה טיפוסי, שבו תנועה לעתים מחמירה את הכאב והמטופל מעדיף לשכב בשקט, בכאב ראש מקבצי נפוץ אי־שקט מוטורי משמעותי: המטופל הולך בחדר, מתנדנד, או מתקשה לשבת או לשכב ללא תנועה.
כאב ראש מקבצי מתאפיין בארגון זמני בולט. התקפים יכולים להופיע בקירוב באותה שעה ביום, לעתים קרובות בלילה, ותקופות פעילות יכולות לחזור בעונות מסוימות.
במהלך תקופת מקבץ פעילה, אלכוהול יכול לעורר התקף במהירות אצל מטופלים רבים, בעוד שבתקופת רמיסיה הקשר הזה בדרך כלל נעלם.
בתוך תקופת מקבץ אחת, ההתקפים מופיעים כמעט תמיד באותו צד. אצל רוב המטופלים הצד נשאר קבוע, אך אצל חלקם הוא יכול להשתנות בין תקופות מקבץ שונות.
כאב ראש מקבצי נדיר בהשוואה למיגרנה. תחילת המחלה שכיחה יותר בגיל 20–40. בעבר תוארה שכיחות גבוהה משמעותית בגברים, אך בסדרות קליניות מודרניות ההבדלים בין המינים נראים פחות קיצוניים מכפי שתואר בעבר.
עוצמת הכאב, התקפים ליליים חוזרים והציפייה להתקף הבא עלולים לגרום לחרדה משמעותית, לתסמינים דיכאוניים ולפגיעה ניכרת באיכות החיים.
האבחנה היא קלינית. לפי ICHD-3 נדרשים לפחות חמישה התקפים העומדים בתבנית הקלינית והזמנית האופיינית.
בחלק קטן מתקופת המחלה הפעילה, ההתקפים יכולים להיות קצרים או ארוכים יותר, פחות חזקים, או להופיע בתדירות מעט שונה מהגבולות הפורמליים.
סטייה בודדת מהפרופיל ה"אידאלי" אינה בהכרח שוללת את האבחנה.
בצורה האפיזודית, תקופות פעילות נמשכות מ־7 ימים ועד שנה, ומופרדות על ידי רמיסיות של לפחות 3 חודשים. בפועל, תקופת מקבץ נמשכת לרוב מספר שבועות עד מספר חודשים.
בצורה הכרונית, ההתקפים נמשכים לפחות שנה ללא רמיסיה, או עם רמיסיות הקצרות מ־3 חודשים.
לצורך אבחנה מבדלת, הנתונים החשובים במיוחד הם משך ההתקף, תדירות ההתקפים, קיומו של כאב רציף ברקע, טריגרים מכניים והתגובה האופיינית לאינדומתצין.
| תסמונת | משך טיפוסי | תדירות / מהלך | תסמינים אוטונומיים | טריגרים / התנהגות | מאפיין מרכזי |
|---|---|---|---|---|---|
| כאב ראש מקבצי | 15–180 דקות | אחד ליומיים ועד 8 ביום; לעתים בתקופות מקבץ | בולטים, באותו צד | אי־שקט משמעותי; אלכוהול יכול לעורר התקף בתקופה פעילה | תגובה לחמצן ולסומטריפטן תת־עורי; ורפמיל למניעה |
| המיקרניה פרוקסיזמלית | 2–30 דקות | בדרך כלל יותר מ־5 התקפים ביום | לעתים קרובות בולטים | יכול להופיע אי־שקט | תגובה מוחלטת לאינדומתצין |
| Hemicrania continua | כאב רציף עם החמרות | כאב חד־צדדי רציף מעל 3 חודשים | יכולים להופיע בזמן החמרה | ייתכנו אי־שקט או החמרה בתנועה | תגובה מוחלטת לאינדומתצין |
| SUNCT / SUNA | 1–600 שניות | לפחות התקף אחד ביום לפי הקריטריונים, לעתים עשרות ביום | נדרש לפחות תסמין אוטונומי קרניאלי אחד | לעתים קרובות מופעלים על ידי מגע, לעיסה, שטיפת הפנים | התקפים נוירלגיפורמיים קצרים מאוד; למוטריג'ין הוא טיפול מניעתי מרכזי |
| נוירלגיה טריגמינלית | שבריר שנייה – 2 דקות | פרוקסיזמים קצרים חוזרים | בדרך כלל אינם דומיננטיים | אזורי טריגר אופייניים: מגע, גילוח, צחצוח שיניים, לעיסה | כאב דמוי מכת חשמל או כאב יורה בענף אחד או יותר של העצב הטריגמינלי |
גם פנוטיפ טיפוסי מאוד אינו פוטר מהערכת סיבות משניות, במיוחד בהופעה ראשונה או במהלך שאינו טיפוסי.
בחירת הבירור הדחוף תלויה במצב הקליני ויכולה לכלול CT, MRI והדמיית כלי דם.
מידע נוסף: כאב ראש חדש וסימני אזהרה .
TACs הן כאבי ראש ראשוניים, אך לעתים נדירות פנוטיפ דומה יכול להופיע עקב מחלה מבנית. לכן הדמיה חשובה בהופעה ראשונה, במהלך לא טיפוסי או כאשר קיימים ממצאים חריגים בבדיקה הנוירולוגית.
ברוב המצבים הקליניים, MRI מוח איכותי, עם חומר ניגוד לפי הצורך, הוא בסיס ההערכה המבנית.
יש לתת תשומת לב מיוחדת לאזורים שיכולים לחקות TAC: האזור הסלרי והפארא־סלרי, הסינוס הקברנוזי, הגומה האחורית ומסלול העצב הטריגמינלי.
בעבר הוצע לבצע באופן שגרתי הדמיה ייעודית של ההיפופיזה בכל מטופל עם כאב ראש מקבצי. נתונים מאוחרים יותר אינם תומכים בפרוטוקול נפרד של MRI היפופיזה לכל מטופל.
פרוטוקול ייעודי להיפופיזה מתאים יותר כאשר MRI סטנדרטי מראה ממצא באזור זה, או כאשר התסמינים, האנמנזה או בדיקות המעבדה מעלים חשד למחלה של ההיפופיזה.
MRA או CTA יכולים להידרש כאשר קיים חשד לסיבה וסקולרית, למשל תסמונת הורנר לא טיפוסית, כאב צוואר משמעותי, חשד לדיסקציה או סימני אזהרה אחרים.
בדיקות הורמונליות, בדיקות שינה או בירורים אחרים אינם נדרשים באופן שגרתי. הם נבחרים כאשר האנמנזה, הבדיקה או ההדמיה מעלים שאלה קלינית ספציפית.
הטיפול כולל שלוש מטרות: להפסיק במהירות התקף בודד, לדכא התקפים בתחילת תקופת מקבץ פעילה, ולהפחית את תדירות ההתקפים הבאים.
האפשרויות בעלות התמיכה הטובה ביותר הן:
טריפטן תוך־אפי יכול להיות חלופה במצבים מסוימים, אם כי תחילת הפעולה בדרך כלל איטית יותר.
טיפול מעבר נועד להפחית במהירות את מספר ההתקפים עד שהטיפול המניעתי מתחיל להשפיע.
טיפול מעבר אינו מחליף טיפול מניעתי ארוך יותר.
ורפמיל נשאר הטיפול המניעתי המרכזי. לעתים נדרשים מינונים גבוהים מהמקובל בשימוש קרדיולוגי שגרתי, ולכן נדרש מעקב ECG לפני העלאת מינון ובמהלכה.
חלופות כוללות ליתיום וטופירמט, בהתאם למצב הקליני.
Galcanezumab, נוגדן מונוקלונלי נגד CGRP, הראה יעילות במחקר של כאב ראש מקבצי אפיזודי ונכלל בהמלצות EAN כאחת האפשרויות החלופיות בצורה האפיזודית.
עם זאת, הסטטוס הרגולטורי שלו לכאב ראש מקבצי שונה בין מדינות. לדוגמה, EMA לא הרחיבה את ההתווייה האירופית של Emgality לכאב ראש מקבצי אפיזודי. לכן יש להתחשב ברישום המקומי של התרופה.
לפי הנחיות EAN, לגירוי לא פולשני של עצב הואגוס יש עדויות ליעילות בכאב ראש מקבצי אפיזודי, אך יעילות דומה לא הודגמה בצורה הכרונית.
שיטות פולשניות אינן טיפול שגרתי ונשקלות רק אצל מטופלים שנבחרו בקפידה, עם מחלה קשה מאוד ועמידה לטיפול, במרכזים ייעודיים לכאבי ראש.
גירוי חשמלי של העצב האוקסיפיטלי הגדול אינו מומלץ על ידי EAN לשימוש שגרתי, בשל היחס בין תועלת לסיבוכים.
כאב ראש מקבצי יכול להתחיל בילדות או בגיל ההתבגרות, אך הוא נדיר משמעותית מאשר אצל מבוגרים. בגלל נדירותו, עיכוב באבחנה עלול להיות בולט במיוחד בקבוצה זו.
בהיריון, בחירת הטיפול צריכה להיות אינדיבידואלית בהתאם לשבוע ההיריון, לתדירות ולעוצמת ההתקפים, ולסיכון האפשרי של הטיפול. לחמצן יתרון ברור כטיפול לא תרופתי להפסקת התקף.
שימוש בטריפטנים ובטיפול מניעתי דורש החלטה פרטנית בהתחשב בהקשר המיילדותי ובנתוני הבטיחות העדכניים.
כאשר מחלה קשה אינה מגיבה למספר טיפולים שבוצעו באופן מספק, חשוב לבדוק מחדש את האבחנה, לשקול שוב פנוטיפ TAC משני, ולדון בטיפול במרכז ייעודי לכאבי ראש.
SUNCT ו-SUNA שייכים לקבוצת short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks. הם מתאפיינים בהתקפים קצרים מאוד של כאב חד־צדדי בעוצמה בינונית או חזקה, בפיזור העצב הטריגמינלי, יחד עם תסמינים אוטונומיים קרניאליים.
SUNCT מוגדר על ידי נוכחות של אודם לחמיתי וגם דמעת בצד הכאב.
ב-SUNA, אחד משני הסימנים הספציפיים האלה או שניהם יכולים להיות חסרים — כלומר, אין חובה שגם אודם בעין וגם דמעת יופיעו יחד.
עם זאת, אין פירוש הדבר שיכולים שלא להיות תסמינים אוטונומיים בכלל: לצורך אבחנת SUNA עדיין נדרש לפחות תסמין אוטונומי קרניאלי אחד באותו צד.
החפיפה הקלינית עם נוירלגיה טריגמינלית יכולה להיות משמעותית. בשתי המחלות יכולים להופיע כאבים קצרים דמויי מכת חשמל, המופעלים על ידי מגע או לעיסה.
תסמינים אוטונומיים קרניאליים בולטים ותבנית ההתקפים האופיינית תומכים יותר ב-SUNCT/SUNA, בעוד שנוירלגיה טריגמינלית קלאסית מתאפיינת יותר בכאב חשמלי המופעל מטריגר ללא מרכיב אוטונומי כה בולט.
ב-SUNCT/SUNA חשוב לשלול סיבות מבניות, ובפרט פתולוגיה בגומה האחורית, באזור הסלרי והפארא־סלרי, וכן אפשרות של לחץ נוירווסקולרי על שורש העצב הטריגמינלי.
פרוטוקול ה-MRI נקבע לפי המצב הקליני, ובמידת הצורך נעשה שימוש ברצפים ייעודיים להערכת העצב הטריגמינלי והקשר בין כלי דם לעצב.
בגלל משך ההתקפים הקצר מאוד, טיפול רגיל בהתקף בודד אינו מעשי בדרך כלל. האסטרטגיה המרכזית היא מניעה.
הנתונים התצפיתיים העדכניים והמשכנעים ביותר תומכים ב- למוטריג'ין כטיפול המניעתי המרכזי.
אוקסקרבזפין הוא חלופה חשובה. ניתן לשקול גם טופירמט, קרבמזפין ותרופות אנטי־אפילפטיות נוספות, אך רמת הראיות והסבילות משתנות.
כאשר ההתקפים תכופים מאוד, קשים ועמידים, לידוקאין תוך־ורידי יכול לשמש כטיפול מעבר באשפוז עם ניטור מתאים.
בסדרה הפרוספקטיבית הגדולה ביותר נצפתה תגובה משמעותית אצל חלק ניכר מהמטופלים, אך השיטה דורשת שימוש במסגרת מתמחה.
העמוד הוא חומר רפואי עיוני ואינו מחליף אבחון אישי. הסטטוס הרגולטורי של תרופות, הזמינות של טיפולים מסוימים ופרוטוקולים קליניים מקומיים עשויים להשתנות בין מדינות.