Made on
Tilda
Дистония — неврологическое двигательное расстройство, при котором возникают непроизвольные сокращения мышц, повторяющиеся движения и патологические позы. Она может затрагивать шею, веки, лицо, голос, кисть, конечности или несколько областей тела. Правильное определение типа дистонии важно, потому что подход к лечению зависит от её формы и причины.
При дистонии мышцы сокращаются слишком сильно, в неподходящий момент или в неправильной комбинации. В результате формируются повторяющиеся, часто скручивающие движения и необычные положения тела.
Движения обычно имеют определённый, повторяющийся паттерн и могут усиливаться при попытке выполнить конкретное действие.
Это расстройство работы двигательных нейронных сетей. Поэтому эффективное лечение начинается с правильного распознавания дистонического паттерна.
Некоторые пациенты замечают, что лёгкое прикосновение к определённой области временно уменьшает патологическую позу или движение.
Например, при цервикальной дистонии человек может слегка касаться подбородка, щеки или затылка — и положение головы на короткое время становится более естественным.
Такой феномен называют сенсорным трюком или geste antagoniste.
Он не является обязательным, но при наличии может быть полезной диагностической подсказкой.
Дистонию классифицируют не только по названию заболевания, но и по тому, какие части тела вовлечены и насколько широко распространяются симптомы.
Например, шея при цервикальной дистонии, веки при блефароспазме или кисть при писчем спазме.
Симптомы затрагивают две или более смежные части тела, например лицо и шею.
Дистония возникает в нескольких анатомически раздельных областях.
Может вовлекать туловище и несколько конечностей и чаще требует комплексного лечения.
Непроизвольный поворот, наклон или смещение головы и шеи. Часто сопровождается болью и дистоническим тремором.
Непроизвольные сокращения мышц вокруг глаз, усиленное моргание и эпизоды затруднённого открывания глаз.
Дистонические движения нижней челюсти, губ или языка, которые могут мешать речи, жеванию и приёму пищи.
Нарушение контроля мышц гортани, которое проявляется изменением голоса и требует специализированной оценки.
Task-specific дистония кисти, возникающая преимущественно во время письма.
Нарушение тонкого моторного контроля, возникающее во время игры на определённом инструменте.
Дистония может сопровождаться тремором. Он часто отличается от классического эссенциального тремора: может быть нерегулярным, зависеть от положения головы или конечности и сочетаться с заметной патологической позой.
Иногда именно тремор становится основной жалобой пациента, а признаки дистонии выявляются только при неврологическом осмотре.
Дистония — не одно заболевание, а группа состояний с различными причинами.
У многих взрослых с фокальной дистонией другой явной причины не обнаруживается. При этом дистония может оставаться единственным или основным двигательным расстройством.
Некоторые формы связаны с генетическими вариантами. Вероятность наследственной причины выше при раннем дебюте, генерализации или соответствующем семейном анамнезе.
Дистония может возникать после структурного поражения мозга, гипоксии, травмы, инсульта, под действием некоторых лекарств или как часть другого неврологического заболевания.
Диагноз дистонии прежде всего клинический. Самая важная часть обследования — распознать характерный двигательный паттерн и определить распространённость симптомов.
Оцениваются позы, непроизвольные движения, тремор и влияние активности.
Определяются возраст начала, распределение и динамика симптомов.
Проверяется наличие паркинсонизма, атаксии, слабости, чувствительных и других нарушений.
МРТ, анализы или генетика назначаются по клиническим показаниям.
Нет. При типичной фокальной дистонии взрослого возраста без других неврологических симптомов диагноз часто устанавливается клинически.
Объём обследования зависит от возраста начала заболевания, характера симптомов и результатов осмотра.
Лечение зависит от типа дистонии, её распространённости, причины, возраста пациента и того, какие симптомы больше всего мешают повседневной жизни.
Один из основных методов лечения фокальных и некоторых сегментарных форм дистонии. Особенно широко применяется при цервикальной дистонии и блефароспазме.
Используются преимущественно при более распространённых формах или как дополнение к локальному лечению.
Может рассматриваться при тяжёлой лекарственно-резистентной генерализованной, сегментарной и некоторых других формах.
Физиотерапия, сенсомоторное переобучение, работа с движением, голосом или профессиональным навыком могут дополнять основное лечение.
При фокальной дистонии препарат вводится в выбранные мышцы, патологическая активность которых формирует конкретное движение или позу.
Цель лечения — не максимально ослабить мышцы, а уменьшить дистонический паттерн при сохранении полезной функции.
Поэтому выбор мышц, распределение дозы и при необходимости использование УЗИ- или ЭМГ-навигации определяются индивидуально.
При повторных процедурах схема может корректироваться в зависимости от предыдущего эффекта.
Гемифациальный спазм также вызывает непроизвольные сокращения мышц лица и поэтому может внешне напоминать некоторые формы дистонии.
Однако это другое неврологическое состояние, связанное с патологической активностью лицевого нерва, нередко при нейроваскулярной компрессии.
Универсальной таблетки от дистонии нет. Выбор препарата зависит от фенотипа, причины и распространённости заболевания.
Иногда применяются, особенно при более распространённых формах, но могут ограничиваться побочными эффектами.
В отдельных ситуациях используются как дополнительная симптоматическая терапия.
Особенно важна при подозрении на dopa-responsive dystonia, где ответ на лечение может быть выраженным.
Требует отдельной оценки, включая анализ препаратов, способных вызывать tardive-синдромы, и специальной терапии.
При тяжёлой дистонии, которая значительно нарушает функцию и недостаточно контролируется другими методами лечения, может рассматриваться глубокая стимуляция мозга.
Чаще всего при дистонии стимулируют внутренний сегмент бледного шара — GPi.
Эффективность DBS зависит от формы и причины дистонии. Особенно важны правильный отбор пациента и реалистичная оценка ожидаемого результата.
Решение принимается после специализированной оценки, обычно совместно с центром функциональной нейрохирургии.
Реабилитация не заменяет основное лечение, но может быть важной его частью, особенно при цервикальной и task-specific дистонии.
Работа над движением, контролем позы, диапазоном движений и связанными с заболеванием ограничениями.
Может использоваться при task-specific дистонии, особенно у музыкантов и пациентов с дистонией кисти.
При ларингеальной дистонии лечение может включать специализированную голосовую терапию.
При болезненных формах важно учитывать не только двигательный паттерн, но и хронический болевой компонент.
У части пациентов качество жизни значительно снижается не только из-за патологической позы или движения.
Боль особенно характерна для цервикальной дистонии и может быть одной из основных жалоб.
Доктор Лидия Прахова — невролог, д.м.н., занимается диагностикой двигательных нарушений и применением ботулинического токсина в неврологии.
При подозрении на дистонию важно определить не только наличие непроизвольных движений, но и их фенотип, распространённость и возможную причину.
При фокальных формах оценивается, подходит ли ботулинотерапия и какие мышцы действительно формируют патологический двигательный паттерн.
Если лечение уже проводилось, полезно иметь информацию о предыдущих препаратах, инъекциях ботулинического токсина, использованных дозах и полученном эффекте.
Нет. Тремор — ритмическое или относительно ритмическое движение, а дистония характеризуется патологическими мышечными сокращениями, позами и повторяющимися движениями. Однако у пациента с дистонией может одновременно быть дистонический тремор.
Да. Многие фокальные формы, включая цервикальную дистонию и блефароспазм, часто начинаются именно во взрослом возрасте.
Нет. При типичной фокальной дистонии взрослого возраста диагноз часто устанавливается клинически. МРТ и другие исследования назначаются, если особенности заболевания заставляют искать вторичную причину.
Ботулинический токсин особенно широко применяется при фокальной и некоторых сегментарных формах, когда можно определить мышцы, формирующие патологическую позу или движение.
Это зависит от причины. Некоторые вторичные и метаболические формы могут существенно уменьшаться при лечении основного заболевания. Многие изолированные и генетические формы имеют хроническое течение, но современные методы позволяют значительно контролировать симптомы.
DBS может обсуждаться при тяжёлой дистонии, которая значительно нарушает функцию и недостаточно контролируется лекарствами, ботулинотерапией и другими подходами.
Нет. Гемифациальный спазм — отдельное неврологическое состояние, связанное с патологической активностью лицевого нерва, хотя внешне он может напоминать некоторые формы дистонии.
Если появились непроизвольные повороты или наклоны головы, спазмы век, необычные движения кисти, дистонический тремор или другие повторяющиеся патологические позы, консультация у доктора Лидии Праховой поможет уточнить диагноз, определить необходимость дополнительного обследования и выбрать подходящую тактику лечения.
Записаться на консультацию